Auteur: Johan Riezebos

Hierbij een korte update naar aanleiding van de nieuwste ontwikkelingen. Gisteravond is Joëlle weer opgenomen in het ziekenhuis wegens ademhalingsmoeilijkheden tijdens hoestbuien. Daarbij kon ze het slijm niet goed verwerken.

In principe is ze opgenomen ter observatie. Na het een nacht aangekeken te hebben heeft de kinderarts vanmorgen besloten haar vandaag en de komende nacht nog “te houden”. De moeite met het slijm verwerken en de benauwdheid (en de vermoeidheid die daarvan het gevolg is) zijn net iets te gortig om haar nu weer naar huis te sturen. Intussen wordt uitgezocht om welk soort (virale) infectie het gaat. Tevens kan geobserveerd worden of er een stijgende lijn in de ontwikkeling van de hoest zit. Als dat zo is zal daarnaar gehandeld moeten worden, mede met het oog op haar conditie.

We hopen van harte dat we haar morgen weer mee naar huis mogen nemen!

Joëlle is al weer bijna een week thuis. We zagen er naar uit en we zagen er tegen op. Inmiddels kunnen we melden dat het heel goed gaat. We hebben tot op heden niet voor onverwachte of onoverkomelijke problemen gestaan. Eén keer moesten we even terug naar het ziekenhuis omdat de sonde er uit was. Verder gedraagt ze zich als een echte dame!

Zij en wij genieten van het thuis zijn. De vertrouwde omgeving, het dicht bij elkaar zijn, de verzorging door papa en mama (i.p.v. de verpleging) doen Joëlle goed. Ze is rustig, ze slaapt goed, ze drinkt goed, ze groeit goed. Uiteraard zijn er spannende momentjes, maar daar leren we steeds beter mee om te gaan.

Het is een beetje kraamtijdgevoel: kolven, luier verschonen, voeden, tutten, luier verschonen. Genieten. Bij Willemijn op schoot, bij Matthias op schoot. We zijn erg blij met alle praktische hulp die we nog krijgen. Want ik (Johan) ben voor een groot gedeelte weer aan het werk. Best lastig om het thuis wat los te laten en de aandacht te richten op het werk. En tegelijkertijd is dat ook goed voor ons allemaal. We krijgen zo weer wat ritme en regelmaat.

Joëlle is niet meer weg te denken uit ons gezin. Ze hoort er helemaal bij. Na een wat bijzondere start zijn we nu een “gewoon” gezinnetje met een baby in huis. Heerlijk om ’s morgens die donkere haartjes in de wieg boven het dekentje uit te zien steken!

Het is zover. Vanmiddag rond 12.30 uur kwam Joëlle thuis!

Tot gisteren bleef het spannend of het door zou gaan. Maar gisteren kregen we dan toch echt “groen licht”. De laatste voorbereidingen getroffen. En vandaag ons lieve meisje opgehaald. Wat een onbeschrijflijk gevoel. Na 4 weken in 3 ziekenhuizen komt Joëlle in haar eigen omgeving. Bij papa en mama. Bij broer en zus. We zijn zo blij en zo dankbaar. Hier hoort ze te zijn. Hier is haar plek! En al weten we dat ze over een poosje weer naar het ziekenhuis moet, nu is ze thuis. Wat een wonder!

Allen die de in de periode vanaf Joëlle’s geboorte tot nu zo intens hebben meegeleefd: bijzonder veel dank. Het heeft ons gesterkt. Allen die ons praktisch geholpen hebben: hoe kunnen we jullie bedanken!? We willen jullie allen vragen ons te blijven gedenken in gebed. Maar ons ook praktisch bij te blijven staan. Het wordt een spannende tijd. Zeker als de operaties uitgevoerd gaan worden. Maar tot hiertoe zijn we geholpen. We hebben een goed vertrouwen in het toekomende. Immers, we weten Wie alle dingen leidt. Soli Deo Gloria. Alleen aan God de eer!

Vanmorgen troffen we onze kleine boef aan met een brede grijns en heerlijk in slaap… niet gehinderd door dat hinderlijke slangetje in haar neus. Ze had de sonde eruit getrokken. Heel bevrijdend. Helaas voor haar was het 5 minuten voor 11. En om 11.00 uur is het voedingstijd. Dat werd uiteindelijk na half 12 en nadat de sonde weer ingebracht was. Uiteindelijk toch niet zo comfortabel dus. We hopen dat ze dit niet te vaak gaat herhalen…

We hebben vanmorgen gesproken met de kinderarts en de logopediste. Oefenen met drinken door middel van een speciale speen zit er helaas niet in voor de eerste operatie. Voeding zal via de sonde blijven gaan.
Verder is nu afgesproken dat Joëlle eind van deze week naar huis mag, mits de nodige administratieve rompslomp rond de thuiszorg geregeld is. Helaas zijn er wat knelpunten ontstaan die vertragend werken.

Vooralsnog hopen we dat Joëlle vrijdag thuis komt. En het liefst eerder. Als het zover is zullen we dat uiteraard hier vermelden

Joëlle is alweer een paar dagen in Harderwijk. Het gaat goed met haar. Ze is in twee dagen 100 gram gegroeid! We zijn de afgelopen dagen o.a. druk geweest met de voorbereidingen van de thuiskomst van Joëlle. Het bespreken van gespecialiseerde kinderthuiszorg, het zelfstandig overweg kunnen met de sonde, een calamiteitenprotocol, etc. Ook moet Lianne voldoende hersteld zijn.

We hebben een gesprek gehad met een lactatiekundige i.v.m. het kolven in de huidige situatie. Dat is soms nog best ingewikkeld, alleen al qua planning. Dan hebben we het nog niet over de fysieke aspecten. Toch wil Lianne zo lang mogelijk moedermelk geven. Voor Joëlle is dat het beste, zeker in de gegeven omstandigheden.

Verder wordt er nog steeds veel geprobeerd om Joëlle te stimuleren haar mond te gebruiken. Dit om te voorkomen dat ze alleen maar negatieve ervaringen op doet in het mondgebied. Dat zou later weer allerlei problemen kunnen geven. Soms lukt het haar om even op een speentje te sabbelen. Maar haar favoriet is een in moedermelk gedoopt gaasje. Die moet je goed vasthouden, anders eet ze ‘m op. Heerlijk kan ze daar op liggen sabbelen.

Tja en verder is de huidige situatie zo dat als alle voorbereidingen zijn getroffen Joëlle naar huis mag. Om dit verantwoord te doen komt er nog best wat bij kijken, en we kunnen nog niet zeggen wanneer precies. Maar we verwachten wel dat het ergens in de komende weken zal zijn. We zien daar erg naar uit. Tegelijkertijd betekent het ook een grote verantwoordelijkheid en door de combinatie van kolven, sondevoeding en verzorgen zullen we onze handen vol hebben. Gelukkig hoeven we het niet alleen te doen. We worden aan alle kanten omringd door warme ondersteuning.

Willemijn en Matthias zijn inmiddels weer thuis. ’t Is lastig te beschrijven hoe dat voelt. Om weer bij je kinderen te zijn, en voor ze te kunnen zorgen. Het eenvoudige feit dat je zelf er voor ze kunt zijn. Dat lijkt zo vanzelfsprekend. Dat was voor ons ook vanzelfsprekend. Maar nu is het bijzonder geworden. We zijn er zeer dankbaar voor.

Even heel kort: vandaag is doorgegaan! Joëlle is in Harderwijk, en wij zijn thuis. Vannacht slapen we weer in ons eigen bed, en eigenlijk zou ik daar al moeten zijn… We komen zojuist uit Harderwijk, en hebben Joëlle’s nieuwe plekje bekeken en kennis gemaakt met haar nieuwe buurmannetjes en buurvrouwtjes en de dienstdoende zusters. De “oversteek” is goed verlopen. Wel met de ambulance helaas. Er zijn nog te veel risico’s bij eigen vervoer. Wel hopen we dat we binnenkort deze stap kunnen gaan maken. Eigen vervoer, en eigen huis. Wanneer weten we nog niet, maar op dit moment is de verwachting dat dit toch binnenkort realiteit gaat worden!

Zojuist terug gekomen uit het ziekenhuis. Even tijd voor een kop koffie, een korte update en zometeen een boterhammetje. Het gaat nog steeds erg goed met Joëlle. Er wordt heel hard gewerkt aan de overplaatsing, en zoals het er nu naar uit ziet wordt het morgen. Morgenochtend horen we waarschijnlijk definitief of het die dag door gaat. Wat zal het fijn zijn om weer thuis te zijn. Ons eigen huisje, ons eigen boompje en ons eigen beestje. En de voortuin spik en span. Dankjewel Paula!

Helaas heeft Lianne koortsuitslag gekregen. Op zichzelf een klein ongemak, maar besmettelijk, en voor Joëlle erg gevaarlijk. Voor dit soort omstandigheden zijn er protocollen in het ziekenhuis, en als we ons daar aan houden is het risico op besmetting heel klein.  Als we thuis zijn moet ze de schade die ze als kraamvrouw geleden heeft maar goed inhalen.

Met ons gaat het verder goed. Rustige zondag gehad. Mooie ontmoetingen en fijne gesprekken hier in het Ronald McDonald huis. Met een hart vol dankbaarheid blikken we terug op de achterliggende roerige periode. De eerste paar weken van Joëlles leven. De zorgen zijn niet voorbij. We hebben vanmorgen kennis gemaakt op de kinder IC, waar Joëlle komt te liggen na de operaties. We zijn voorbereid op hoe het eruit ziet als zo’n klein meisje aan de beademing ligt, enz. Wat dat betreft komen er nog spannende tijden aan. We zullen u daarover op deze plek blijven informeren.

Zojuist hebben we goed nieuws gekregen. Er is toestemming voor overplaatsing naar Harderwijk! Daarvoor moeten nog wel een aantal zaken geregeld worden. Er wordt toegewerkt naar overplaatsing op volgende week dinsdag of woensdag. Wel met de inmiddels bekende slag om de arm.

Inmiddels heeft de neuroloog ook van zich laten horen. Echter vanwege de onbekendheid van de afwijkingen in de hersenen heeft hij niet veel kunnen melden. Meerdere kleine afwijkingen vergroten de mogelijkheid op een ontwikkelingsstoornis. Veel concreter wordt het niet gemaakt. En dat is misschien maar goed ook. Op dit moment gaat het goed met Joëlle, dat is voor nu belangrijk.

Vanwege de aanwezigheid van een dubbele hypofyse zijn ook de stofjes getest, die door de hypofyse aangemaakt worden. Daarbij is een enkele kleine afwijking geconstateerd, maar niet zorgelijk. Wel moet dit in de loop van de tijd goed gemonitord worden. Dat geldt ook van de wervels. Deze wijken in de nek, en dat kan er voor zorgen dat er wat sneller werveltjes gaan verschuiven. Die controlemomenten worden zoveel mogelijk ingepland als Joëlle voor de operaties weer in Utrecht opgenomen wordt, zodat we er niet extra voor hoeven te rijden.

Op dit moment kunnen we eerlijk gezegd nog nauwelijks bevatten dat we b.l.e.w. volgende week weer thuis wonen, en Joëlle in Harderwijk kunnen gaan bezoeken. En toch gaat het nu hard die kant op. Wat een geweldig nieuws, en wat zien we er naar uit. Looft Hem vanwege Zijn mogendheden; looft Hem naar de menigvuldigheid Zijner grootheid!

 

02-03-2012 | 8.30 uur

Zojuist even op de webcam gekeken hoe Joëlle erbij ligt. En hoewel de webcam zonder geluid is, hoor ik haar bijna snurken. (Ze kan flink knorren en ronken als ze slaapt). Tijd om heel even met de laptop op schoot te gaan zitten. Gisteren zijn er een paar kleine onderzoeken gedaan om het beeld meer compleet te krijgen. Er zijn echo’s gemaakt van het hoofd, de keel en de ruggenwervel. De uitslag hiervan was dat de ruggenwervel helemaal goed is (van de nekwervels is bekend dat die wijken). De schedelnaad lijkt er te zijn, maar daar moet later nog beter naar gekeken worden met CT scan’s. De schildklier is waargenomen.

Daarnaast zijn er nog röntgenfoto’s gemaakt. Hier hebben we verder geen bijzonderheden over gehoord. Ook is er gisteren geprobeerd om Joëlle met een speciale speen (de zogenaamde Habermanspeen) te laten drinken. Helaas lukt dit (nog) niet. Vanwege de soort driepunt verdeling van de tong kan ze deze niet om de speen krijgen, en dus niet vacuüm zuigen. Eén dezer dagen komen een logopodist dit verder proberen. Voorlopig krijgt ze de voeding nog door de sonde.

Gisteren is er ook een afspraak gemaakt voor a.s. maandag om kennis te maken op de afdeling Pelikaan, de kinder IC waar Joëlle na de operaties terecht zal komen. We worden voorzichtig vast voorbereid op die tijd. Joëlle blijft dus in elk geval nog tot maandag hier in Utrecht. Die tijd wordt ook gebruikt voor nog een aantal nadere onderzoeken over haar mogelijkheden. Dit in verband met de keuze om tot een verblijfplaats te komen die zo dicht mogelijk bij huis is. Wat is mogelijk en wat is verantwoord. Er wordt aangestuurd op een overplaatsing begin volgende week naar een ziekenhuis dichter in de buurt van Ermelo. Daar hadden we begin deze week beslist nog niet op gerekend. Weer een reden tot dankbaarheid!

We zijn twee dagen verder en er is weer het één en ander te melden. We kregen vanmorgen telefonisch het goede bericht dat Joëlle vandaag mocht verhuizen van de afdeling Intensive Care naar de afdeling Medium Care. En dat is niet voor niets! Het gaat heel goed met Joëlle. “Ze doet het goed” zoals men dat zegt. En ik kan niet ontkennen dat ze voor het oog blaakt en bloost van gezondheid. Op de MC zijn meer mogelijkheden om haar zelf te verzorgen, in bad te doen en lekker met haar te tutten. We hopen daar dan ook optimaal gebruik van te maken.

Vanmiddag om 17.00 uur hadden we een gesprek met een kaakchirurg (in bijzijn van nog vijf “witte jassen”). Dat gesprek heeft een uur geduurd, en er is veel gezegd. Ook hebben we veel plaatjes gezien van scan’s. Dit heeft ons meer duidelijkheid gegeven over de exacte situatie in het hoofd van Joëlle. We konden zien wat ons al verteld was: over de hele middenlijn van het hoofd (van onderkaak tot nekwervel) zijn er problemen in de vorm van dubbelingen, gezwellen en niet goed dichtgegroeide structuren.

Verder is er een planning gemaakt van de aanstaande operaties. Dit gebeurd in drie fases. Fase 1 heeft als doel “lipsluiting” en daarin wordt het gezwel in de onderkaak verwijderd en de tong gereconstrueerd. Tegelijk zal dan het gehemelte beter bekeken worden in de voorbereiding op fase 2. De eerste fase zal plaatsvinden over ongeveer 3 maanden. Opereren op dit moment is nog te risicovol.

Fase 2 staat in de planning voor maand 6. Daarin wordt het gezwel in het gehemelte weggehaald. Dit is de meest complexe ingreep omdat het gezwel tegen de onderkant van de neus zit, en niet bekend is of er voldoende hersenvlies gegroeid is. Als het hersenvlies er niet of gedeeltelijk is, kan tijdens het weghalen van het gezwel hersenvocht lekken. Tegen die tijd worden er nog MRI’s gemaakt om de risico’s omtrent deze problematiek beter in beeld te krijgen.

Bij fase 3, welke vóór de 16e maand uitgevoerd zal worden, wordt het gehemelte dicht gemaakt waar het de zachte delen betreft. Alle drie de fases betreffen complexe operaties die bovendien bijna nooit uitgevoerd worden. Per operatie zullen meerdere disciplines betrokken worden.

De komende dagen wordt er nog verder onderzoek gedaan naar een aantal functionele zaken. Te denken valt aan het wel of niet aanwezig zijn van een schildklier, de gevolgen van een niet-sluitende nekwervel, etc. Ook hebben we, waarschijnlijk morgen, een gesprek over het neurologische gedeelte. Maar verder hebben we eigenlijk een soort rusttijd van 3 maanden tot aan de eerste operatie. De operaties worden in Utrecht uitgevoerd, maar de tussenliggende periodes kan Joëlle naar alle waarschijnlijkheid in Zwolle, Amersfoort of misschien zelfs Harderwijk doorbrengen. Of Joëlle in de aanloop naar fase 1 ook thuis kan zijn is nog niet bekend. Wel wordt de haalbaarheid hiervan onderzocht, overlegd en bediscussieerd. Zelf durven we daar niet op te hopen.

We zijn blij en dankbaar dat we steeds meer concreets weten. We weten weer iets meer over waar we ons op moeten instellen. Buiten dat proberen we bij de dag te leven. We worden nog steeds van alle kanten zo bijzonder bijgestaan en gesteund. Het stemt ons bijzonder dankbaar. Eben-Haëzer!

Ik val maar gelijk met de deur in huis en ga direct het belangrijkste nieuws vertellen. Zojuist hebben we een gesprek gehad met prof. dr. R. Koole. Hij heeft ons uitgelegd wat er met Joëlle aan de hand is. Wat er aan te doen is, wanneer, hoe het komt, en dat soort vragen zijn nog niet beantwoord.

Joëlle heeft ergens al heel vroeg in haar ontwikkeling een aantal dubbelingen in de middenlijn van haar hoofd ontwikkeld. Dit is te zien in haar onderkaak, bovenkaak en de structuur van de hersenen. De zwelling met een stukje op tongbeen lijkende materie in het midden van haar mond is een stukje extra kaak. Ook de zwelling die door de schisis in het gehemelte komt is een stuk kaak. Door de dubbeling krult het als het ware naar buiten. Omdat dit al vroeg in de ontwikkeling ontstaan is, heeft het hoofdje zich aangepast aan deze structuur. Deze ontwikkeling zit ook verder in haar hoofd. Bepaalde holtes in de hersenen zijn dubbel. Ook de hypofyse is dubbel aanwezig.

We weten inmiddels dat deze problemen voor zover het de kaken en het gezicht betreft waarschijnlijk voor een groot deel operatief opgelost kunnen worden. Er zijn nog veel open vragen over het hoe en wanneer. Wat het betekend voor het functioneren van de hersenen weten we nog niet. Wat we wel weten is dat er in 1984 ook een kind met deze onbenoemde afwijkingen in het AZU is behandeld. Dit is inmiddels een goed functionerende jonge vrouw. Destijds is er ook summier wat over dit probleem vastgelegd in de literatuur, met wat schema’s erbij. Totaal onbekend is het dus niet. Bijzonder zeldzaam is het wel.

Wetenschappelijk bezien hebben we het over aangeboren afwijkingen (fouten in de ontwikkeling) in het hoofdje. Hoewel we niet boven de professoren willen staan, weten we dat er Eén wel boven staat. En we mogen en willen Zijn gaven niet minachten. We zijn dankbaar dat Joëlle verder zo sterk en gezond is. Immers, ze zal op korte of langere termijn vele operaties moeten ondergaan. Dat is onvermijdelijk.

Hoe verder? Dat weten we nog niet. Vandaag en morgen zullen de betrokken medici verder met elkaar overleggen. Wellicht horen we daar morgen of woensdag meer over. Misschien duurt het nog langer. In welke termen we moeten spreken qua tijd weten we ook niet. Prof. Koole heeft het over maanden als hij spreekt over de operaties.

Al met al waren we opgelucht na dit gesprek. We weten wat er aan de hand is. We weten dat de problemen in de hersenen en in de mond met elkaar te maken hebben. We weten dat het eerder voorgekomen is, en we weten dat deze persoon voor zover bekend normaal functioneert. We mogen en willen die wetenschap niet één op één kopiëren naar Joëlle. Maar toch is het een hoopvol gegeven. Het blijft tussen hoop en vrees, en dat zal nog lang zo blijven.

Allen hartelijk dank voor het meeleven tot zover. Bijzonder!
Zodra we meer weten melden we dat zo snel mogelijk op deze blog.