Categorie: Vorige blog

We zijn twee dagen verder en er is weer het één en ander te melden. We kregen vanmorgen telefonisch het goede bericht dat Joëlle vandaag mocht verhuizen van de afdeling Intensive Care naar de afdeling Medium Care. En dat is niet voor niets! Het gaat heel goed met Joëlle. “Ze doet het goed” zoals men dat zegt. En ik kan niet ontkennen dat ze voor het oog blaakt en bloost van gezondheid. Op de MC zijn meer mogelijkheden om haar zelf te verzorgen, in bad te doen en lekker met haar te tutten. We hopen daar dan ook optimaal gebruik van te maken.

Vanmiddag om 17.00 uur hadden we een gesprek met een kaakchirurg (in bijzijn van nog vijf “witte jassen”). Dat gesprek heeft een uur geduurd, en er is veel gezegd. Ook hebben we veel plaatjes gezien van scan’s. Dit heeft ons meer duidelijkheid gegeven over de exacte situatie in het hoofd van Joëlle. We konden zien wat ons al verteld was: over de hele middenlijn van het hoofd (van onderkaak tot nekwervel) zijn er problemen in de vorm van dubbelingen, gezwellen en niet goed dichtgegroeide structuren.

Verder is er een planning gemaakt van de aanstaande operaties. Dit gebeurd in drie fases. Fase 1 heeft als doel “lipsluiting” en daarin wordt het gezwel in de onderkaak verwijderd en de tong gereconstrueerd. Tegelijk zal dan het gehemelte beter bekeken worden in de voorbereiding op fase 2. De eerste fase zal plaatsvinden over ongeveer 3 maanden. Opereren op dit moment is nog te risicovol.

Fase 2 staat in de planning voor maand 6. Daarin wordt het gezwel in het gehemelte weggehaald. Dit is de meest complexe ingreep omdat het gezwel tegen de onderkant van de neus zit, en niet bekend is of er voldoende hersenvlies gegroeid is. Als het hersenvlies er niet of gedeeltelijk is, kan tijdens het weghalen van het gezwel hersenvocht lekken. Tegen die tijd worden er nog MRI’s gemaakt om de risico’s omtrent deze problematiek beter in beeld te krijgen.

Bij fase 3, welke vóór de 16e maand uitgevoerd zal worden, wordt het gehemelte dicht gemaakt waar het de zachte delen betreft. Alle drie de fases betreffen complexe operaties die bovendien bijna nooit uitgevoerd worden. Per operatie zullen meerdere disciplines betrokken worden.

De komende dagen wordt er nog verder onderzoek gedaan naar een aantal functionele zaken. Te denken valt aan het wel of niet aanwezig zijn van een schildklier, de gevolgen van een niet-sluitende nekwervel, etc. Ook hebben we, waarschijnlijk morgen, een gesprek over het neurologische gedeelte. Maar verder hebben we eigenlijk een soort rusttijd van 3 maanden tot aan de eerste operatie. De operaties worden in Utrecht uitgevoerd, maar de tussenliggende periodes kan Joëlle naar alle waarschijnlijkheid in Zwolle, Amersfoort of misschien zelfs Harderwijk doorbrengen. Of Joëlle in de aanloop naar fase 1 ook thuis kan zijn is nog niet bekend. Wel wordt de haalbaarheid hiervan onderzocht, overlegd en bediscussieerd. Zelf durven we daar niet op te hopen.

We zijn blij en dankbaar dat we steeds meer concreets weten. We weten weer iets meer over waar we ons op moeten instellen. Buiten dat proberen we bij de dag te leven. We worden nog steeds van alle kanten zo bijzonder bijgestaan en gesteund. Het stemt ons bijzonder dankbaar. Eben-Haëzer!

Ik val maar gelijk met de deur in huis en ga direct het belangrijkste nieuws vertellen. Zojuist hebben we een gesprek gehad met prof. dr. R. Koole. Hij heeft ons uitgelegd wat er met Joëlle aan de hand is. Wat er aan te doen is, wanneer, hoe het komt, en dat soort vragen zijn nog niet beantwoord.

Joëlle heeft ergens al heel vroeg in haar ontwikkeling een aantal dubbelingen in de middenlijn van haar hoofd ontwikkeld. Dit is te zien in haar onderkaak, bovenkaak en de structuur van de hersenen. De zwelling met een stukje op tongbeen lijkende materie in het midden van haar mond is een stukje extra kaak. Ook de zwelling die door de schisis in het gehemelte komt is een stuk kaak. Door de dubbeling krult het als het ware naar buiten. Omdat dit al vroeg in de ontwikkeling ontstaan is, heeft het hoofdje zich aangepast aan deze structuur. Deze ontwikkeling zit ook verder in haar hoofd. Bepaalde holtes in de hersenen zijn dubbel. Ook de hypofyse is dubbel aanwezig.

We weten inmiddels dat deze problemen voor zover het de kaken en het gezicht betreft waarschijnlijk voor een groot deel operatief opgelost kunnen worden. Er zijn nog veel open vragen over het hoe en wanneer. Wat het betekend voor het functioneren van de hersenen weten we nog niet. Wat we wel weten is dat er in 1984 ook een kind met deze onbenoemde afwijkingen in het AZU is behandeld. Dit is inmiddels een goed functionerende jonge vrouw. Destijds is er ook summier wat over dit probleem vastgelegd in de literatuur, met wat schema’s erbij. Totaal onbekend is het dus niet. Bijzonder zeldzaam is het wel.

Wetenschappelijk bezien hebben we het over aangeboren afwijkingen (fouten in de ontwikkeling) in het hoofdje. Hoewel we niet boven de professoren willen staan, weten we dat er Eén wel boven staat. En we mogen en willen Zijn gaven niet minachten. We zijn dankbaar dat Joëlle verder zo sterk en gezond is. Immers, ze zal op korte of langere termijn vele operaties moeten ondergaan. Dat is onvermijdelijk.

Hoe verder? Dat weten we nog niet. Vandaag en morgen zullen de betrokken medici verder met elkaar overleggen. Wellicht horen we daar morgen of woensdag meer over. Misschien duurt het nog langer. In welke termen we moeten spreken qua tijd weten we ook niet. Prof. Koole heeft het over maanden als hij spreekt over de operaties.

Al met al waren we opgelucht na dit gesprek. We weten wat er aan de hand is. We weten dat de problemen in de hersenen en in de mond met elkaar te maken hebben. We weten dat het eerder voorgekomen is, en we weten dat deze persoon voor zover bekend normaal functioneert. We mogen en willen die wetenschap niet één op één kopiëren naar Joëlle. Maar toch is het een hoopvol gegeven. Het blijft tussen hoop en vrees, en dat zal nog lang zo blijven.

Allen hartelijk dank voor het meeleven tot zover. Bijzonder!
Zodra we meer weten melden we dat zo snel mogelijk op deze blog.

Heel veel nieuws hebben we niet te melden. Het is afwachten op de conclusies van de artsen. We hopen maandag meer te weten.

Gisterochtend kwamen we bij Joëlle aan. En wat een verrassing! De verpleegster (volgens collega’s een echte poetser) vertelde opgetogen dat we Joëlle lekker in bad gaan doen. Dat is voor het eerst sinds haar geboorte. Hoe zal ze reageren? Op de afdeling High Care is een badje klaargemaakt. Joëlle “losgekoppeld” en in ganzenpas met onze roze reuzebaby tussen heel veel prematuurtjes door van de IC naar de HC. Op die afdelingen in die omstandigheden trokken we nogal wat aandacht. Op de HC heeft Lianne haar heerlijk in bad gedaan. Zie de foto’s. Dat was zichtbaar genieten voor Joëlle en voor ons.

Baby’s op de afdeling Neonatologie hebben normaal gesproken geen kleertjes aan. Maar ja, Joëlle is een verhaal apart… Alle aanwezige medewerksters van de Unit waar Joëlle in bad lag waren druk in de weer met het zoeken naar- en het discussiëren over een passend truitje. Als enige man op de afdeling heb ik het natuurlijk verloren, en is het knalroze geworden 😉

Na het bad-avontuur heeft ze nog even op schoot gezeten, en gegeten. Daarna hebben we haar ingestopt. Met een vol maagje en rozig van het badderen vertoonde Joëlle opeens heel duidelijke kenmerken van een baby die erg graag wil slapen. Zo tevreden, zo lekker te knorren, zo onwetend. En dat in afwachting van de onderzoeksresultaten. We genieten erg van haar, zolang het kan.

Wat is er weer veel gebeurd. De nacht van woensdag op donderdag hebben we thuis geslapen. Willemijn heeft toen ook een nachtje thuis geslapen. Matthias vond het “niet nodig”. Via de webcam konden we woensdagavond Joëlle de hele avond/nacht live zien. Het vervoer naar Utrecht was goed gegaan, we kregen netjes een telefoontje toen Joëlle aangekomen was.

Donderdagochtend even tijd voor Willemijn, die heerlijk heeft gepraat en er naar ons idee erg goed mee om gaat. Wat wordt ze zelfstandig ineens. Willemijn teruggebracht naar haar logeeradres, daar even koffie gedronken zodat we ook even bij Matthias waren. Thuis genoeg spullen ingepakt om een paar dagen weg te blijven. Op naar Utrecht.

Joëlle ligt opnieuw op de afdeling Neonatologie, maar nu in het Wilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ). Zo snel als mogelijk was naar Joëlle gegaan. Daar lag ons prinsjes. Heerlijk te slapen. Ze had een goede nacht gehad. Waarschijnlijk ook nog een beetje suf van de reis. Even kennisgemaakt met de dienstdoende verpleegkundige.

Daarna naar het Ronald McDonaldhuis, waar een kamer voor ons gereserveerd was. Wat bijzonder fijn dat dat kan! Ook dit huis zit praktisch naast het ziekenhuis. En in het WKZ heeft het Ronald McDonaldhuis ook een huiskamer, waar je je kan terugtrekken om even bij te komen of bezoek te ontvangen. Rondleiding gehad, huisregels proberen te onthouden en spulletjes uitladen.

Tussen de bedrijven door niet vergeten te kolven en zelf te eten. ’s Middags moest Lianne bloed laten afnemen, daarna weer naar Joëlle (voor de mensen die zich nu heel veel zorgen gaan maken over de kraamvrouw… ze zit lekker in een karretje, en loopt zo weinig mogelijk). De aangekondigde onderzoeken zijn inmiddels in gang gezet. Er hebben veel mensen naar haar gekeken vandaag. Er zijn onder andere kaakchirurgen geweest, een plastisch chirurg, een orthodontist, een KNO arts, een oogarts, een medisch fotograaf en de dienstdoende afdelingsarts, die het een klein beetje probeert te coördineren. Verder nog een heleboel “belangstellende” medici.

Al deze wijze mensen gaan nog de in Zwolle gemaakte MRI bestuderen. Daarna gaan ze om de tafel om hun bevindingen, elk vanuit zijn of haar eigen specialisme, met elkaar te bespreken. Naar verwachting zullen ze maandag met elkaar een plan hebben opgesteld over de behandeling van Joëlle. Een diagnose is er nog altijd niet. Wel hebben we weer enkele positive onderzoeksresultaten ontvangen. De oogarts constateerde geen afwijkingen aan de ogen. En de hypofyse lijkt aanwezig te zijn (hier werd eerst over getwijfeld). En dat is dan weer groot nieuws en reden tot dankbaarheid.

Tja, en Joëlle gedraagt zich onder dat alles voorbeeldig. Ze huilt niet veel, slaapt, drinkt, poept en plast wél veel. Een paar gehandschoende dikke mannenvingers in haar mondje, en twee spatels en een lampje…. ze geeft geen kik. Pruttelt hooguit een beetje. Knap hé.

Na die invasie van witte jassen een erg fijn gesprek gehad met de dienstdoende (vrouwelijke) afdelingsarts over de reden van alle medische aandacht en de noodzaak ervan. Maar ook vragen als hoe gaat het met jullie, vader en moeder. Warme belangstelling die ons goed deed. Eigenlijk word je als ouders van een baby op de intensive care best wel in de watten gelegd. Je krijgt praktisch overal voorrang. In verhouding tot de reden waarom we hier zijn genieten we daar ook wel een klein beetje van.

’s Avonds in het ziekenhuis gegeten. Even naar “huis” om nog wat spulletjes uit te pakken en even de schoenen uit te doen… Rond 20.00 uur weer naar de afdeling. Eerst kolven. Daarna heeft Joëlle een poos bij Lianne op schoot gezeten, en daarna een tijdje bij mij. Daar hebben we erg van genoten, en Joëlle vond het ook heerlijk. Lianne heeft haar zelf verschoond. Ik heb intussen de tekeningen e.d.

Even tijd om tussen de bedrijven door een korte update te geven. Lianne is nu aan het kolven, en gaat zo even rusten.
Vanmorgen bij Joëlle geweest. Ze lag heerlijk te slapen. Ook de nacht heeft ze goed doorgebracht. De voeding zit inmiddels al op 75 ml per keer (8 x op een dag). Dat is fijn, want ze kan haar krachten nog goed gebruiken. Bovendien is er meer dan genoeg.

De overplaatsing naar Utrecht vandaag gaat door. De planning is dat ze rond 14.00 uur per ambulance vervoerd wordt. Het zal geen spoedrit zijn, maar ze willen wel zo kort mogelijk onderweg zijn. Wel moet er een arts mee, dus dat was nog even puzzelen qua planning, en er moet niks tussen komen. Altijd een slag om de arm dus. We worden even gebeld als ze vertrekt.

Vandaag een dag van afscheid nemen van het ziekenhuis in Zwolle, met name de afdeling Neonatologie (NICU). Wat hebben ze goed voor Joëlle en voor ons gezorgd. Deskundig en liefdevol. Zeer veel waardering voor deze mensen, die dag en nacht voor ons klaar hebben gestaan! Ook aan de kraamafdeling waar Lianne een paar dagen gelegen heeft bewaren we warme herinneringen.
Afscheid nemen ook van andere ouders die op de intensive care een kindje hebben liggen. Een aantal van deze ouders logeren ook in het Ronald McDonaldhuis. Ookal zijn we hier maar kort geweest, het feit dat je beide zorgen hebt over je pasgeboren kind schept al snel een band.

Straks zullen we onze spullen gaan inpakken, en naar huis rijden. We hopen daar weer even bij Willemijn en Matthias te zijn. Daarna beslissen we of we vanmiddag/vanavond nog naar Utrecht gaan, of dat we thuis slapen en morgenochtend naar Utrecht rijden. Gezien ons energiepeil is dat laatste meer in de lijn der verwachting.

Vandaag was erg spannend, er stond een MRI scan in de planning. Deze is doorgegaan, vanmiddag om 14.35 uur. Vanavond hebben we een gesprek met een arts gehad n.a.v. deze scan.

Het allerbelangrijkste nieuws wat we hebben gekregen is dat de zwelling die uit het gehemelte van Joëlle komt geen hersenweefsel is. Daar waren ze wel bang voor, en dat zou een zeer ernstige operatie betekenen. Wat het wel is, is nog steeds niet bekend. Het wordt een gezwel of tumor genoemd. Waarschijnlijk kan het weggehaald worden. Wat je ziet, voor in haar mondje, is ook een tumor. Deze zit onder haar tong, en groeit wat naar buiten. Het is niet duidelijk hoe intact haar tong is. Deze tumor kan waarschijnlijk ook weggehaald worden. Daar gaat een team artsen in Utrecht over beslissen. Pas na verwijderen van de tumoren kan onderzoek gedaan worden naar wat het precies is.

Dat is één deel van het verhaal. Wat op de MRI ook geconstateerd is, is een aantal afwijkingen in de anatomie van de hersenen. Een aantal dingen kloppen niet. Wat de gevolgen daarvan zullen zijn op korte en lange termijn weet men nog niet. Voor de artsen is de afwijking in de hersenen toch het meest zorgelijke. Ondanks dat we niet weten wat de gevolgen zullen zijn moeten we rekening houden met afwijkingen die de rest van haar leven zullen blijven. Nogmaals: hoe ernstig die zijn, en van welke aard, is totaal niet te zeggen.

Omdat het een aantal kleine afwijkingen zijn wordt gedacht aan een zeldzaam syndroom. Er wordt studie gedaan in de literatuur om te ontdekken of deze kenmerken eerder zijn voorgekomen. Daar is tot op heden nog niets over bekend. Wat het ook is, het is bijzonder zeldzaam. Of de afwijkingen in de hersenen in verband staan met de tumoren is ook niet bekend.

Morgen zal Joëlle zoals het er nu naar uit ziet verhuizen naar het academisch ziekenhuis in Utrecht. Daar zal een team artsen gaan beslissen hoe nu verder, wat, wie, waar, wanneer, enz.

Zelf blijven we vannacht in het Ronald McDonaldhuis in Zwolle, naast het ziekenhuis. Zodoende hoeven we niet vanavond naar Ermelo, en morgenochtend weer naar Zwolle te rijden. De komende tijd zullen we dat in Utrecht waarschijnlijk ook doen.

Verder hebben we vandaag wel weer erg genoten van Joëlle. Het is kraamtijd, een heel bijzondere kraamtijd. Ons lieve meisje heeft lekker bij mama op schoot gezeten, heel tevreden. We hebben weer een paar uur bij haar mogen doorbrengen. Dat geeft ons elke keer weer rust en vertrouwen. Ook Willemijn en Matthias zijn vandaag even bij hun zusje komen kijken. We proberen te genieten van de fijne momenten, en de positieve dingen te zien. Gelukkig zijn die er vele. We zijn ondanks alle grote zorgen die we hebben toch hoopvol gestemd, en wachten vol vertrouwen het toekomende af.

We zijn twee dagen verder, en er is het één en ander veranderd in de planning. Joëlle is nog steeds in Zwolle. De MRI scan staat in de planning voor morgenmiddag. Wanneer we de uitslag krijgen is nog niet bekend. We hopen uiteraard zo snel mogelijk.

Met Joëlle gaat het verder heel goed. We hebben veel hoopgevende signalen vernomen. Eigenlijk wil ze een “normale” baby zijn. Ze heeft zuigreflex en kan slikken bijvoorbeeld. Ook heeft ze moedermelk geproefd, en ging dat op de goede manier wegwerken. In de nacht van zaterdag op zondag heeft ze twee keer gespuugd, en ook dat deed ze normaal. Ze reageert op onze stemmen en aanraking. Ook de gehoortest is inmiddels gedaan, en ook die is positief. We zijn erg dankbaar voor deze ontwikkelingen.

Lianne is vandaag ontslagen uit het ziekenhuis, en slaapt dus weer thuis. Ook bijzonder en fijn. Joëlle laten we vannacht wel een beetje achter, maar er wordt goed voor haar gezorgd. We mogen ieder moment van de nacht en de dag bellen naar de afdeling. Ook kunnen we op bepaalde tijden inloggen op een livecam zodat we haar kunnen zien. Zo zijn we toch een beetje bij haar.

We hopen en bidden voor een positieve uitslag van de MRI scan morgen.

Op vrijdag 17 februari is na een voorspoedige bevalling Joëlle geboren. Direct na de bevalling is alarm geslagen vanwege vergroeiingen in haar mond. Samen zijn we een kwartier later met de ambulance naar het ziekenhuis in Harderwijk gebracht. Daar is ze door de kinderarts verder onderzocht, en hebben ze een sonde ingebracht voor de voeding. Al vrij snel kwam het bericht dat ze naar het ziekenhuis in Zwolle vervoerd moest worden vanwege de specialistische kinderafdeling aldaar.

In Zwolle (Isala Klinieken, locatie Sophia) is ze opgenomen op de intensive care, waar ze tot op heden ligt. Voorop gestel: het gaat verder heel goed met haar. Echter de aandoening is totaal onbekend en is vandaag verder onderzocht.

Vanmiddag hebben we een gesprek met de kinderarts gehad. Hij heeft ons verteld wat nu bekend is: de tong is gespleten, in het gehemelte zit een gat. Een deel van haar tong zit achter in haar keel. Een ander deel is omgeven door harde gezwellen. Wat die gezwellen zijn is nog niet bekend. Daardoor steekt haar tong iets uit. Ze kan niet drinken, wel een beetje slikken. Ze kan zelfstandig ademhalen. Verder komt er uit het gat in het gehemelte ook een soort gezwel. Daar is nu de meeste zorg over. Ook daarvan is onbekend wat het is. Verder is er een probleem in de verbinding van de twee hersenhelften. Dat zou te maken kunnen hebben met het gezwel wat uit haar gehemelte komt. Het behoeft geen betoog dat die situatie momenteel de grootste zorg is.

Joëlle blijft als alles stabiel blijft vannacht en morgen in Zwolle op de plek waar ze nu is. Maandag zal ze naar een academisch ziekenhuis gaan waar een MRI scan gemaakt zal worden. Die scan zal meer informatie moeten opleveren. Een multidisciplinair team zal vervolgens samen met ons keuzes moeten gaan maken over het vervolg. Naar verwachting staat Joëlle een hele reeks operaties te wachten. De kinderarts geeft aan dat het een zorgelijke situatie is en dat we een lange weg te gaan hebben.

Met Lianne gaat het naar omstandigheden goed. Ze blijft voor de rust tot maandag in Zwolle. Daar is ze dicht bij Joëlle en kan ze borstvoeding geven via de sonde. Zelf ben ik nu thuis en ga morgenochtend weer naar Zwolle. We hopen morgen zoveel mogelijk van Joëlle te kunnen genieten. Willemijn en Matthias hebben Joëlle vanmorgen gezien, voor hen wordt goed gezorgd.